Миастения

Симптомы миастении

Мышечная слабость при миастении постепенно прогрессирует и нередко приводит к инвалидности.

Основу клинических проявлений миастении составляет синдром патологической мышечной утомляемости. Различают 2 формы миастении:

• генерализованную;
• глазную.

При генерализованной форме поражается мускулатура всего организма, при глазной – непосредственно области глаз.

В определенный момент жизни человек, страдающий генерализованной миастенией, но еще даже не подозревающий, что болен, отмечает у себя новое ощущение – слабость мышц. Сначала эта слабость возникает только после тяжелого физического труда, при продолжительных движениях, особенно в вечернее время. Постепенно мышечная слабость прогрессирует и объем физической нагрузки, которую может выполнить больной, становится все меньше. Поражается поперечнополосатая мускулатура всего тела – шеи, туловища, конечностей, мимические мышцы. В результате больной ощущает распространенную слабость в мышцах, а в тяжелых случаях и затруднения дыхания. Вследствие слабости сфинктеров (они тоже представлены поперечнополосатыми мышцами) развивается недержание мочи и кала. В конце концов, больной теряет способность к самообслуживанию.

Глазная форма миастении характеризуется поражением глазодвигательных мышц: они слабеют, что проявляется двоением в глазах, косоглазием, опущением века (птозом) с одной или обеих сторон. В ряде случаев в процесс вовлекаются лицевые и жевательные мышцы, в результате чего у больного возникают сложности с приемом пищи и выражением эмоций на лице (ему сложно хмуриться, улыбнуться и так далее). Затруднения возникают также в отношении глотания и речи (заметны после долгого разговора) – голос приобретает носовой, «гундосый» оттенок, речь становится более медленной, нечеткой.

Все вышеописанные симптомы миастении присутствуют не постоянно, они динамичны. Более выражены они после или на фоне общей физической нагрузки, при фиксации взгляда на чем-либо, во время чтения, то есть тогда, когда поперечнополосатая мускулатура той или иной части тела или того или иного органа максимально напряжена.

Миастения – заболевание хроническое, неуклонно прогрессирующее. Иногда она протекает в виде миастенических эпизодов (когда в основном болезнь находится в состоянии ремиссии, но время от времени возникают обострения с типичной симптоматикой – как правило, это характерно для глазной формы миастении), а иногда – как миастеническое состояние (проявления болезни длительно сохраняются, а ремиссии – редкие и кратковременные).

При тяжелой форме генерализованной миастении у больного периодически возникают состояния, называемые миастеническими кризами. Такой криз представляет собой внезапно возникающий приступ резкой слабости, локализованный в области дыхательных мышц и мышц глотки. В результате этой слабости развиваются расстройства дыхания: оно учащается, становится шумным, свистящим; возникает тахикардия (учащенное сердцебиение), слюнотечение. Миастенические кризы несут прямую угрозу жизни больного и требуют неотложной медицинской помощи.

Миастения – это грозное заболевание, которое при отсутствии лечения приводит к инвалидности больного

Важно как можно раньше, при появлении первых симптомов болезни, обратиться за помощью к врачу: он назначит обследование в необходимом объеме и в случае подтверждения диагноза назначит соответствующее лечение. О том, какими методами диагностируется миастения и каковы принципы ее лечения, мы поговорим в одноименной статье

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Миастения. Как преодолеть мышечную слабость»

Обучающий фильм на тему «Миастения»

Миастения симптомы, причины возникновения

Одно из самых известных аутоиммунных заболеваний – миастения. Этот недуг поражает нервно-мышечную систему. Причины возникновения миастении могут быть разными, а вот симптомы заболевания для большинства организмов одинаковы. Связана болезнь с повышенной утомляемостью мышечных волокон. Подвержены миастении и мужчины, и женщины, но как показывает многолетний опыт, представительницы прекрасного пола от недуга страдают гораздо чаще.

Причины возникновения миастении

Несмотря на то, что изучение болезни происходит уже много лет, сказать наверняка, из-за чего начинается миастения, специалисты не могут. Очевидно, что в развитии заболевания далеко не последнюю роль играет наследственная предрасположенность. Именно по этой причина миастения иногда может наблюдаться даже у новорожденных. Правда, спустя несколько недель, а то и дней болезнь у малышей проходит самостоятельно.

Еще одна вероятная причина миастении – опухоль тимуса или вилочковой железы. При этом в тканях органа обнаруживаются антитела, наносящие ущерб здоровым рецепторам, принимающим участие в сокращении мышечных волокон. Образовываются такие антитела в результате нарушений, происходящих в генах белков. Причина же всего этого – в неудовлетворительном состоянии иммунной системы.

Симптомы миастении гравис

Существует три основные формы миастении:

Все они могут быть врожденными или приобретенными и приводят к расслаблению поперечно-полосатых мышц. Происходит это в большинстве случаев после физических нагрузок.

Основным симптомом миастении считается двоение в глазах. Параллельно с этим проявлением заболевания может происходить непроизвольное опущение век. Глаза пациента устают быстрее обычного, и наблюдается это на фоне достаточно легких нагрузок.

В большинстве случаев в первую очередь страдают мышцы, импульсы к которым подаются непосредственно от черепно-мозговых нервов. В дальнейшем же, по мере развития заболевания поражаться могут и мышцы шеи, конечностей.

Чем дольше миастения остается без внимания, тем больше симптомов заболевания проявляется. Распространенным признаком болезни также считается нарушение дикции. Многие пациенты после физических нагрузок испытывают затруднения, пытаясь озвучить какие-то простые слова и словосочетания.

Кроме того, распознать генерализованную, бульбарную и глазную миастению можно по таким симптомам:

• ухудшение моторики конечностей в целом и пальцев в частности;
• нарушение нормального дыхательного ритма;
• проблемы при глотании;
• пониженная работоспособность опорно-двигательного аппарата;
• частые диареи или запоры;
• приступы учащенного сердцебиения;
• разлады в работе вегетативной нервной системы.

При бульбарной миастении, помимо всего прочего, наблюдаются изменения речи. Голос больного становится сиплым, грубым, хриплым и довольно тихим. А генерализованная форма заболевания сопровождается слабостью конечностей. При этом с утра состояния пациента может считаться вполне удовлетворительным, но к вечеру оно стабильно ухудшается.

На ранних стадиях после небольшого отдыха состояние пациента полностью приходит в норму. Но со временем симптомы глазной формы миастении будут оставаться даже после полноценного расслабления.

Справиться с заболеванием можно при помощи препаратов, в составе которых имеется ацетилхолин. Лучшими средствами считаются Прозерин или Калимин. Дополнительно могут назначаться кортикотероиды и цитостатики. При необходимости больному удаляется вилочковая железа.

Формы миастении их симптомы и признаки

Заболевание проявляется в трех основных формах:

Симптомы глазной миастении

Для глазной формы миастении типичны такие симптомы:

• нарушениями в работе двигательных и глазовращательных мышц;
• трудно открыть глаза;
• проблематичны вращательные движения;
• провисает верхнее веко.

Причем каждое последующее движение становится более затруднительным.

Т.е. утреннее первичное открывание глаз может происходить нормально, а вот все последующие движения глазами становятся все более затруднительными (моргания, вращения).

Чем опасна гематома головного мозга. каковы ее последствия и как обезопасить себя от травмы в повседневной жизни.

Диагностирован тремор подбородка у новорожденного — не беда. Существует множество методов вылечить заболевание раз и навсегда.

Бульбарная

Бульбарная миастения характеризуется поражением таких нервов как:

Нарушаются такие функции как:

Например, человеку во время разговора становится затруднительно говорить, проявляется некая гнусавость в голосе и возникает труднопроизносимость некоторых звуков.

Лицо начинает приобретать некую маскообразность – отсутствуют морщины, снижается мимичность, в процессе улыбки задействована только верхняя губа (нижняя и уголки рта остаются практически не подвижны).

Далее нарушения проявляются все с большей частотой и силой:

• трудно глотать;
• становятся частыми поперхивания жидкой пищей;
• слюна произвольно вытекает из уголков рта;
• в более тяжких случаях затрудняется дыхание, изменяется ритм сердца, что может привести к летальному исходу.

Признаки генерализованной миастении

Генерализованная миастения затрагивает, в первую очередь, окологлазные мышцы, затем те, что отвечают за мимику лица, шейные.

• становится затруднительным удерживание головы;
• идет перекос улыбки;
• образуются глубокие морщины на лбу;
• при физических нагрузках слабость возникает с нарастанием во всех группах мышц.

Больным настоятельно не рекомендуется нервничать, поскольку вследствие этого возникают боль в груди и явления одышки. Все это постепенно может привести к тому, что человеку становится все трудней себя обслуживать.

Состояние больных, обычно, ухудшается к вечеру, а после отдыха и сна – улучшается. Считается, что это самая часто встречаемая форма болезни.

Все формы миастении требуют своевременно проведенного лечения. Поэтому обнаружение любого из вышеперечисленных признаков является поводом обратиться к специалисту для своевременного реагирования.

Миастения

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц.

Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма.

Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения.

Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин.

Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Лечение миастении

Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения.

Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием.

Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты

При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность

Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы.

Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства.

К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний – последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз и профилактика миастении

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения – это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно

Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений

Миастенический криз причины и симптомы

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать.

И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

• травмы;
• стрессовые состояния:
• любые инфекции острого характера;
• прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
• хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

• голосообразования;
• дыхания и глотания;
• усиливается слюноотделение и учащается пульс;
• могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Миастенические синдромы

Синдром Ламберта-Итона. Паранеопластический синдром, который характеризуется слабостью и утомляемостью проксимальных мышц конечностей, чаще ног, при относительной сохранности экстраокулярных и бульбарных мышц.

Слабость часто уменьшается при физических упражнениях, но при продолжении нагрузки появляется вновь. Сухожильные рефлексы могут быть снижены или отсутствовать. Часты жалобы на сухость во рту и боли в мышцах. Иногда возникают парестезии, импотенция, птоз.

В отличие от миастении среди больных с синдромом Ламберта-Итона преобладают мужчины, обычно старше 40 лет. Особенно часто синдром встречается при раке легких, нередко его развитие опережает основную симптоматику на несколько месяцев или даже лет.

Помимо рака легких, синдром может возникать при злокачественных опухолях других органов – предстательной железы, желудка, прямой кишки. Имеются сообщения об идиопатических формах.

Синдром описан также при многих аутоиммунных заболеваниях, в том числе при заболеваниях щитовидной железы, при приеме некоторых лекарственных препаратов (например, неомицина). На многолетнем материале лаборатории Б. М. Гехта (около 5000 больных миастенией) синдром Ламберта-Итона встретился лишь у 50 больных.

Прогноз зависит от этиологии. Экспериментально установлено, что заболевание обусловлено взаимодействием антител с антигенной детерминантой пресинаптической мембраны, определяющей высвобождение ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе.

В результате нарушается пресинаптическое высвобождение ацетилхолина. Выявлено увеличение размеров концевых двигательных пластинок в постсинаптической области, что связано с повышением синтеза постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов.

Овсяноклеточный рак (возникающий из нейроэктодермальных клеток) и холинергические нейроны, как полагают, имеют общие антигены.

Специфических лабораторных изменений нет. Исследования должны быть направлены на поиск опухоли. На ЭМГ амплитуда начальных вызванных потенциалов при сверхмаксимальной стимуляции меньше, чем в норме.

При стимуляции с частотой 2 Гц наблюдается легкое увеличение амплитуды потенциалов, как это бывает и при миастении. При увеличении частоты стимуляции (более 10 Гц) амплитуда мышечных потенциалов резко нарастает феномен врабатывания.

При электромиографии с использованием концентрических игольчатых электродов выявляются лишь минимальные изменения.

В некоторых случаях имеется и периферическая карциноматозная невропатия со снижением скорости проведения по нервам.

При мышечной биопсии специфических изменений не выявляется.

Синдром Ламберта-Итона иногда трудно распознать, особенно у больных с кахексией. Дифференциальную диагностику проводят с миастенией, болезнью мотонейрона, карциноматозной полиневропатией и полимиозитом.

Повышение освобождения ацетилхолина вызывает инфузия глюконата кальция, более долговременное улучшение возможно при приеме внутрь гуанидина. Эффект от применения препарата обычно наблюдается через несколько дней.

Однако в связи с выраженными побочными явлениями: хроническим интерстициальным нефритом, угнетением костного мозга – препарат используют редко.

Сходным механизмом действия обладает также 4-аминопиридин. Его действие потенцируется антихолинэстеразными препаратами.



Методы диагностики

Необходимо обратиться к врачу-неврологу. Первым делом врач проведет осмотр пациента, спросит о жалобах и других выявленных симптомах. При первичном осмотре пациента выявить миастению достаточно затруднительно, ведь ее симптомы схожи с симптомами многих других заболеваний. Поэтому проводится комплексное обследование.

Самый простой и самый ценный метод диагностики миастении – проведение прозериновой пробы. При выполнении данной пробы пациенту подкожно вводится раствор прозерина (0,05%, 1-2 мл), затем спустя 20-30 минут невролог повторно осматривает пациента, определяя реакцию организма на пробу. Прозерин блокирует холинэстеразу, повышенная активность которой приводит к нарушению нервно-мышечных соединений, поэтому симптомы миастении быстро отступают, а человек чувствует себя совершенно здоровым. Стоит отметить, что эффект от прозерина хотя и мощный, но кратковременный, поэтому для лечения он не используется, а вот для диагностики незаменим.

Также для диагностики проводят следующие исследования:

• Электромиография (декремент-тест) – регистрация биоэлектрических потенциалов в скелетных мышцах. Электромиографию целесообразно проводить дважды: сначала перед проведением прозериновой пробы, затем через 30-40 минут после нее, поскольку так можно выявить нарушение нервно-мышечной передачи.
• Электронейрография – исследование скорости импульсов, проходящих по нервам.
• Анализ крови на специфические антитела, иногда также требуется биохимический анализ крови.
• Генетические исследования – проводятся для выявления врожденной миастении.
• Компьютерная томография органов средостения – для исследования вилочковой железы на ее увеличение в объеме или наличие опухоли (тимомы).

Для диагностики миастении разработаны специальные пробы (тесты), которые позволяют неврологу выявить заболевание на начальных стадиях. Хотя такие тесты вы можете выполнить и самостоятельно в домашних условиях:

1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 40 секунд – в норме вы должны успеть сделать 100 циклов таких движений, а при мышечной слабости гораздо меньше.
2. Нужно лечь на спину, чуть приподнять голову и держать ее на весу 1 минуту.
3. Сделайте 20 приседаний с одинаковой амплитудой.
4. Быстро сжимайте и разжимайте кисти – часто в связи с мышечной слабостью при миастении такое упражнение приводит к опущению век.

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями со схожими симптомами: бульбарным синдромом, энцефалитом, менингитом, глиомой головного мозга, гемангиобластомой, синдромом Гийена-Барре и др.

Миастенический криз

Миастенический криз – это внезапный приступ острой слабости мышц, сопровождающийся резким ухудшением состояния больного. Такое состояние характеризуется учащением пульса, повышением давления до отметки 200 мм рт. ст., непроизвольным слюнотечением, багровым оттенком лица, дыхательной недостаточностью. При параличе дыхательных мышц больному следует оказать экстренную медицинскую помощь.

Обычно миастенический криз возникает у пациентов с тяжелой формой миастении, хотя также может быть вызван неправильным лечением. Однако, учитывая тот момент, что данное заболевание носит хронический характер, может прогрессировать и зачастую приводит к инвалидности, ухудшение состояния пациента может начаться практически в любую минуту. К такому кризу нужно быть готовым всегда – пациент должен постоянно находиться под наблюдением.

Симптомы заболевания

Основной симптом миастении – резкая утомляемость мышц при длительном напряжении. Например, жевание твердой пищи становится для больного непосильной задачей, поскольку слабость мышц нарастает при повторных движениях нижней челюстью, после чего мышцы перестают слушаться вплоть до полного паралича. После нескольких часов отдыха функция мышц восстанавливается.

То же самое происходит с голосом: короткий разговор для больного настолько утомителен, что после него требуется восстановление в течение нескольких часов. Утром после сна человек себя чувствует совершенно нормально, но уже через несколько часов активности (жевание, глотание, разговоры, движение глазами, шеей и т.д.) начинают проявляться симптомы миастении.

В зависимости от симптомов и проявлений выделяют 3 формы заболевания: глазную, бульбарную и генерализованную (миастению гравис). Рассмотрим симптомы каждой из них.

Глазная форма:

• Птоз – опущение верхнего века (усиливается к вечеру).
• Диплопия – двоение в глазах.
• Нарушения работы глазных мышц, отвечающих за движение и вращение глазами (мышц глазного яблока, круговой мышцы глаза, мышцы, поднимающей верхнее веко). Утром после сна и отдыха глазных мышц открывание глаз вообще не вызывает трудностей. Но каждое последующее моргание, круговое или вращательное движение глазами вызывает все больше трудностей – вскоре мышцы ослабевают, устают, а веко просто нависает над глазом.

Бульбарная форма:

• Обычно возникает при прогрессировании глазной миастении и характеризуется поражением бульбарной группы нервов – языкоглоточного, блуждающего, подъязычного нервов.
• Трудно говорить.
• Голос становится хриплым, гнусавым, отдающим в нос, осипшим, его громкость падает буквально с каждой фразой вплоть до беззвучной речи.
• Снижение мимики лица – из-за слабости мышц лицо напоминает маску, при улыбке движется только верхняя губа, а нижняя губа и уголки рта не задействуются.
• Неконтролированное вытекание слюны из уголков рта.
• Трудно жевать пищу, особенно твердую. Прием пищи во второй половине дня становится серьезным испытанием.
• Трудно глотать слюну и пищу (даже жидкую). Больной может поперхнуться даже когда пьет воду.
• При прогрессировании – затруднения дыхания, что может быть опасно для жизни.

Генерализованная форма (болезнь Эрба-Гольдфлама, миастения гравис):

• Данная форма заболевания встречается наиболее часто, включает в себя часть или все симптомы глазной и бульбарной миастении с поражением скелетной мускулатуры.
• Поражение мышц шеи – удерживание головы становится затруднительным.
• Перекос улыбки.
• На лбу образуются глубокие морщины.
• В дальнейшем – поражение мышц конечностей. Слабость мышц рук приводит к невозможность самостоятельно чистить зубы, принимать пищу и питье, даже нажатие клавиш на пульте от телевизора становится затруднительным. Слабость мышц ног приводит к нарушениям походки и даже к временному параличу движения. Больше всего страдают мышцы плеча и бедра. Сухожильные рефлексы быстро истощаются и восстанавливаются после некоторого отдыха.
• Состояние больного улучшается утром после сна и отдыха, а к вечеру значительно ухудшается.
• При значительном прогрессировании генерализованной миастении человек очень плохо ходит и практически не может себя обслуживать.
• Наибольшая опасность – поражение дыхательных мышц, что может привести к острой гипоксии (дыхательной недостаточности), что при отсутствии экстренной медицинской помощи может закончиться летальным исходом.

При возникновении злокачественной опухоли вилочковой железы часто говорят о молниеносной миастении, при которой также поражаются все группы мышц, при этом лекарственная терапия зачастую просто не успевает подействовать и оказать нужный эффект. В этом случае высока вероятность развития серьезных осложнений и смерти больного.