Редчайшая болезнь. Самые редкие заболевания людей

Классификация облитерирующих заболеваний артерий нижних конечностей озанк

(по
Fontain)

1
стадия
—  полная компенсация (симптомы:
зябкость конечностей, утомляемость,
парестезии).

2
стадия
— недостаточность кровообращения при
физической нагрузке (ведущий симптом
− перемежающаяся хромота);

3
стадия
— артериальная недостаточность
конечностей в покое (основной симптом
− постоянная и ночная боль);

4
стадия
— выраженная деструкция тканей дистальных
отделов конечностей (язвы, прогрессирующий
некроз, гангрена).

Течение
ОЗАНК может прогрессировать по 4 различным
направлениям:

1.
Улучшение или стабилизация.

2.
Ухудшение, но не требующее хирургического
лечения – отмечается по некоторым
данным у 6 % лиц с перемежающей хромотой
в первые годы.

3.
Необходимость в хирургическом или
эндоваскулярном вмешательстве требуется
в 5 % на протяжении 5 лет тяжелого
течения перемежающейся хромоты.

4.
Необходимость ампутации − 2 % больных.

7.1. Облитерирующий атеросклероз

Является самым распространенным заболеванием и наблюдается преимущественно у мужчин старше 40 лет. Процесс локализуется преимущественно в артериях крупного и среднего калибра. Основной причиной развития данного заболевания является гиперхолестеринемия. В кровеносном русле холестерин циркулирует в связанном состоянии с белками и другими липидами (триглицеридами, фосфолипидами) в виде комплексов, именуемых липопротеидами. В зависимости от процентного соотношения составных частей этих комплексов выделяют несколько групп липопротеидов, две из которых (липопротеиды низкой и очень низкой плотности) являются активными переносчиками холестерина из крови в ткани и поэтому называются атерогенными. Атеросклерозом чаще страдают лица с высоким уровнем этих атерогенных фракций липопротеидов.

Патологоанатомическая картина. Основные изменения развиваются в интиме артерий. Патологические изменения в интиме принято различать как жировые полоски, фиброзные бляшки и осложненные поражения (изъязвление бляшек, образование тромбов). Жировые полоски — это наиболее раннее проявление атеросклероза, характеризующееся очаговым накоплением в интиме макрофагов, заполненных липидами, гладких мышечных клеток (пенистые клетки) и фиброзной ткани. На интиме они имеют вид беловатых или желтоватых пятен, отчетливо выявляющихся на препаратах, окрашенных жирорастворимыми красителями. Начальные признаки поражения могут появиться в детском возрасте. Затем развитие их приостанавливается. Несмотря на вероятную связь жировых полосок с фиброзными атеросклеротическими бляшками, локализация и распространенность аортальных жировых полосок и фиброзных бляшек не совпадает. Распространено мнение о том, что жировые полоски подвергаются обратному развитию, однако доказательства неубедительны.

Формирование атеросклеротической бляшки начинается с накопления липидов в интиме (стадия липоидоза). В окружности очагов липоидоза развивается пролиферация интимы и гладких мышечных волокон, появляется молодая соединительная ткань, созревание которой приводит к формированию фиброзной атеросклеротической бляшки (стадия липосклероза).

Фиброзные атеросклеротические бляшки, называемые перламутровыми, возвышаются над поверхностью интимы, представляют собой утолщение ее, которое можно определить пальпаторно. В типичных случаях фиброзная бляшка имеет куполообразную форму, плотную консистенцию, выступает в просвет артерии и суживает ее. Бляшка состоит из внеклеточного жира, расположенного в центральной части, остатков некротизированных клеток (детрит), покрытых фиброзно-мышечным слоем, или козырьком, содержащим большое количество гладких мышечных клеток, макрофагов и коллагенов. Толщина бляшки значительно превышает нормальную толщину интимы. Внеклеточный жир бляшек по составу напоминает липопротеиды плазмы.

Понятие

Первая вспышка болезни произошла в 1924 году: от нее пострадали рыбаки и люди, жившие в окрестностях Кенигсберга (в 1946 году он был переименован в Калининград) на берегу Вислинского (Фришес-Гаффского) залива. Немецкое слово «Haff», означающее «залив», дало название этому опасному недугу.

В течение последующих пятнадцати лет регистрировались многочисленные (не менее тысячи эпизодов) случаи поражения людей, кошек и птиц, питавшихся рыбой. Все эпизоды наблюдались преимущественно в летние и осенние месяцы.

Со временем заболеваемость пошла на спад, а сообщения о единичных случаях поражения гаффской болезнью поступали преимущественно из Германии и Советского Союза.

Гаффскую болезнь нередко именуют юксовской или сартланской (в некоторых источниках – гаффско-юксовской) – в точном соответствии с названиями озер, в окрестностях которых отмечались вспышки патологии:

• В 1934-36 гг она поразила население, обитавшее на берегах Юксовского озера, находящегося в Ленинградской области. Из четырехсот заболевших тогда погибло восемь человек.
• Побережье озера Сартлан, расположенного в Новосибирской области, заболевание посещало дважды: в 1947-48 и в 1984 годах.

Вспышки гаффской болезни регистрировались на территории Тюменской, Новосибирской, Курганской, Харьковской, Ленинградской областей. В Советском Союзе появилась традиция присваивать каждому новому очагу алиментарно-токсической пароксизмальной миоглобинурии название водоема, на берегах которого отмечались случаи патологии, поэтому список синонимичных названий этой болезни может быть продолжен.

В 2011 году настоящая экологическая катастрофа разыгралась на побережье озера Котокель, находящегося в Прибайкальском районе Бурятии (всего в двух километрах от Байкала).

Плохо очищенные хозяйственно-бытовые сточные воды спровоцировали массовую гибель водоплавающих птиц и рыбы. Во время котокельской вспышки гаффской болезни пострадало несколько десятков человек, один из которых погиб. Озеро является пораженным и по сей день.

В течение семи десятилетий на территории земного шара было зарегистрировано более десяти вспышек АТПМ. В 1997 году от этой болезни пострадало шесть граждан США.

Исследователям удалось выявить общие черты, характерные для всех вспышек:

• Была установлена полная идентичность клинических проявлений заболевания.
• Все заболевшие жили на берегу крупных водоемов и употребляли в пищу выловленную в них рыбу, в какой-то момент ставшую вдруг токсичной вследствие накопления в ее тканях токсических веществ, проникших в воду из некоторых растений и почвы. Установлено, что токсичность рыбы носит временный характер.
• Одновременно с людьми в массовом порядке поражались и жившие рядом с ними кошки.

Токсические вещества, попавшие в организм человека и животных вместе со съеденной рыбой, приводят к дистрофическим изменениям:

• в ганглиозных нервных клетках боковых рогов спинного мозга и коры головного мозга;
• в эпителиальных тканях извитых почечных канальцев;
• в структурах поперечнополосатых мышечных волокон.

Дополнительные методы исследования

Исследование
состояния центральных и периферических
отделов нервной системы.

Исследование
крови: изменения свертываемости крови,
состояние тромбоцитов.

Специальные
методы исследования:

– цвет
кожи в покое и при нагрузке;

– определение
тургора кожи и др. мягких тканей;

– определение
функции потовых желез;

– состояние
ногтевых пластинок, надкостницы, костей;

– определение
пульса в доступных сосудах;

– установление
наличия болей, их источника, особенностей
и интенсивности;

– определение
температуры кожи;

– исследование
реактивной гиперемии;

– УЗДГ
(ультразвуковая допплерография);

– Ангиография
и флебография;

– Плетизмография,
осциллография, реография;

– Изотоподиагностика;

– Капилляроскопия.

Диагностические
пробы:

Проба
Бурденко
(появление выраженной мраморной окраски
кожи на подошвенной поверхности при
быстром сгибании конечности в коленном
суставе до 450 в положении стоя)

Пробы
Burger, В. А. Оппеля
(мраморность подошвы при поднимании
кверху конечности в положении лежа)

Проба
Lewis первая
(цианоз спущенной с постели ноги к концу
1-ой или 2-ой минуты.

Проба
Samuels
(быстрое, от секунд до 1-2 минут,
побледнение стоп при сгибательно-разгибательных
движениях голеностопных суставов при
поднятых конечностях в положении лежа).

Проба
Д. И. Панченко
(в положении «нога на ногу» появление
болей в икроножных мышцах и онеменение
в стопе через несколько секунд или
минут)

Проба
реактивной гиперемии
(гиперемия пальцев ног (N-15-20 сек) при
поднятой вверх в положении лежа конечности
после снятия сдавливающей манжетки.
Гиперемия через 4-5 минут указывает
на необратимую степень нарушения
кровообращения).

Проба
Goldflam’a
(при сгибательно-разгибательных движениях
стоп при поднятых конечностях в положении
лежа − быстрая утомляемость в пораженной
конечности).

Тепловая
проба
(расширение сосудов нижних конечностей
при погружении рук в теплую воду (+450) на
15-20 минут.

Холодовая
проба
(при погружении рук в воду со льдом (+40)
– аналогичная реакция

Лечение

1.
Фармакотерапия окклюзирующих заболеваний
артерий (препараты снижающие ригидность
и агрегацию эритроцитов, уменьшающие
в конечном итоге вязкость крови;
спазмолитики; витаминотерапия и т. д.).

2.
Борьба с курением, ожирением.

3.
Гормональнозаместительная терапия.

4.
Антитромбоцитарная терапия.

5.
Двигательная реабилитация (програмированная
тренировичная ходьба с постепенным
увеличением нагрузок).

Симптомы Гаффской болезни

Как показывает медицинская статистика, заболевание поражает преимущественно взрослых людей, поскольку содержание миоглобина в скелетных мышцах детей является незначительным.

Не имеющая никаких предвестников, болезнь развивается через несколько часов или дней после употребления отравленной рыбы. Как правило, это происходит либо в момент интенсивной физической нагрузки (физического труда или длительной ходьбы), либо два-четыре часа спустя.

Заболевший испытывает внезапно появившиеся резкие боли в области грудной клетки, в пояснице и в мышцах рук и ног, способные усиливаться даже при незначительном движении (особенно болезненны группы мышц, задействованные в недавней физической нагрузке). В течение короткого времени болевой синдром охватывает всю скелетную мускулатуру.

Застигнутые внезапной болью, пострадавшие очень часто падают на этом же месте и утрачивают способность встать, поскольку у них возникает оцепенелость мышц. Оказавшись в совершенно беспомощном положении, больные вынуждены неподвижно лежать до тех пор, пока не будут обнаружены и доставлены в ближайшее медицинское учреждение.

При первичном осмотре заболевших врач отмечает:

• затрудненность дыхания, обусловленную поражением дыхательных мышц;
• напряженность и резкую болезненность всех групп мышц и нервных стволов при пальпации;
• сохранность сознания и глубокой чувствительности;
• усиленное потоотделение;
• выраженный цианоз конечностей.

Температура тела у больных, как правило, остается нормальной или держится в пределах субфебрильных (до 38 градусов) значений.

Важным клиническим проявлением гаффской болезни является изменение цвета мочи (она может приобрести красно-коричневую (как у мясных помоев), бурую и даже черную окраску) и существенное уменьшение ее количества (олигурия).

Анализ мочи указывает на наличие в ней белка (эритроцитов), креатина, миоглобина, гиалиновых и зернистых цилиндров (микроскопических слепков полости почечных канальцев, указывающих на недостаточную фильтрационную активность почек).

Артериальное давление пострадавших на протяжении первых двух суток болезни имеет тенденцию к умеренному повышению.

Возникновение диффузных или очаговых поражений миокарда может быть спровоцировано гиперкалиемией (состоянием, характеризующимся концентрацией калия в кровяной плазме, превышающей 5 ммоль/л).

У больных может развиться тахиаритмия (патологически быстрый сердечный ритм) или экстрасистолия (разновидность аритмии, сопровождающаяся внеочередными сокращениями сердечной мышцы), а электрокардиограмма (ЭКГ) укажет на наличие признаков нарушения проводимости сердца.

На функцию пищеварения гаффская болезнь существенного влияния не оказывает. Комбинация поражения межреберных мышц и общего переохлаждения может спровоцировать возникновение воспаления легких.

Алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия может протекать в трех формах:

• Легкой, сопровождаемой поражением исключительно скелетных мышц.
• Средней тяжести, характеризующейся присоединением поражений сердечной мышцы.
• Тяжелой, добавляющей к вышеперечисленным патологиям поражения почек.

В подавляющем большинстве случаев заболевание, длящееся от одних до четырех (в редких случаях до семи) суток, характеризуется доброкачественным течением. Выздоровление пациента, страдающего тяжелой формой патологии, может занять от 1,5 до 2 месяцев.

Продолжительность приступов острых мышечных болей, полностью обездвиживающих больного, может составить от трех часов до трех суток. Возникновение повторных болевых атак (их может быть от пяти до шестнадцати) нередко провоцируется или физическими нагрузками, или употреблением рыбных блюд.

В самых тяжелых случаях в течение трех суток у пострадавших наблюдается типичная клиническая картина пищевого отравления, сменяющаяся появлением судорог и отказом печени и почек.

Смерть пострадавших (уровень летальных исходов колеблется в пределах 1-5%) чаще всего наступает из-за асфиксии или уремии – процесса отравления человеческого организма продуктами обмена белков вследствие острой почечной недостаточности.

Признаки заболеваний у дегу. Как отличить больного зверька от здорового

Подробности

Родительская категория: Грызуны

Категория: Белки

Опубликовано 13.10.2015 20:49

Просмотров: 4514

Чилийские белки от природы обладают крепким здоровьем (по сравнению с другими «одомашненными» грызунами), тем не менее, ряд их анатомических особенностей, в частности быстрый обмен веществ, способствует тому, что многие болезни у дегу протекают скоротечно и зверек «сгорает» буквально на глазах.

Поэтому так важно вовремя распознать признаки надвигающейся беды у любимца и предпринять необходимые меры

Здоровая белка выглядит следующим образом:

Во-первых, глаза. Они должны быть ярко-черного цвета, блестеть, ресницы и мех вокруг глаз не должен слипаться. При близком рассмотрении все шерстинки должны быть отделены друг от друга.

Во-вторых, зубы. При осмотре полости рта необходимо учитывать, что два верхних резца, прикрывающие нижнюю губу и находящиеся за ними два нижних должны быть ярко-желтого цвета, с отсутствием белого налета, вкраплений или трещин. Внезапная белизна зубов – верный признак гиповитаминоза.

В-третьих, состояние шерсти. Шубка зверька не должна иметь залысин, расчесов и струпьев. Блестящая, пушистая, лоснящаяся и плотно прилегающая к телу животного – идеальная шерсть. Кисточка на хвосте должна быть чистой, а шерсть не слипаться.

В-пятых, подвижность зверька. Здоровые грызуны постоянно находятся в движении, проявляют активность и не сидят на месте.

В-шестых, реакция на окружающих. При поднесении руки к клетке — дегу настораживается, старается навострить уши, склоняет голову набок и наблюдает за происходящим с интересом.

В-седьмых, прислушайтесь к дыханию животного. Оно должно быть равномерным и не очень глубоким.

Признаки заболеваний у чилийской белки

Главными признаками больного животного являются нахохленный вид, мутные (или с выделениями) потухшие глаза. Зверек пытается найти убежище в темном укромном уголке и сидит там насупившись. Реакция заторможенная, вялая, отсутствие интереса к окружающему миру и сонливость.

Аппетит отсутствует, жажда повышена. Присутствуют выделения из носа или коричневый налет в ушах. Шерсть может иметь залысины или быть тусклой, иметь взъерошенный и неухоженный вид.

На зубах имеется налет и больные наросты. Кисточка на хвосте может выглядеть тонкой и редкой. Не исключены понос и рвота.

Чтобы вовремя предотвратить беду всегда наблюдайте за любимой зверушкой и при малейшем отклонении в его привычном поведении и состоянии здоровья немедленно обращайтесь за квалифицированной помощью к ветеринарному врачу. Хорошо, если у вас есть контакты опытного ветеринара-ратолога, врача специализирующегося на заболеваниях мелких домашних грызунов.

А в качестве превентивных мер всегда кормите любимца качественным сбалансированным кормом (профилактика диабета и отравлений), уберите все провода в пределах досягаемости зверька (предупреждение электротравм), не допускайте сырости и сквозняков (профилактика простуды), а также следите за тем, чтобы зверек долго не находился под прямыми солнечными лучами, что чревато тепловым и солнечным ударами.

• Вперёд >

7.4. Облитерирующие поражения ветвей дуги аорты

Хроническое нарушение проходимости брахиоцефальных сосудов вызывает ишемию головного мозга и верхних конечностей.

Этиология и патогенез. Наиболее частыми причинами поражения ветвей дуги аорты являются неспецифический аортоартериит и атеросклероз. При атеросклерозе наиболее часто поражается бифуркация общей сонной артерии, реже — устье брахиоцефального ствола, подключичной, позвоночной артерии. Неспецифический аортоартериит поражает ветви дуги аорты (общие сонные и подключичные артерии). Реже к нарушениям проходимости ветвей дуги аорты приводят экстравазальные компрессии: сдавление подключичной артерии высоко расположенным I ребром или добавочным шейным ребром, гипертрофированной передней лестничной или малой грудной мышцей, сдавление позвоночной артерии остеофитами при выраженном шейном остеохондрозе и др. Одной из причин нарушения проходимости брахиоцефальных артерий может быть их деформация — патологическая извитость и перегибы.

При стенозе, сужающем 70—80% просвета сосуда, уменьшается объемный кровоток и появляются турбулентные потоки. В постстенотических участках возникает замедление кровотока, благоприятствующее агрегации тромбоцитов в местах расположения атеросклеротических бляшек и формированию тромба. Отрыв частичек тромба приводит к микроэмболии сосудов головного мозга. Эмболия может возникать при закупорке сосудов мозга фрагментами разрушающейся вследствие изъязвления или кровоизлияния атеросклеротической бляшки.

В патогенезе расстройств, связанных с нарушениями кровообращения, основная роль принадлежит ишемии участков головного мозга, которые снабжаются кровью из пораженной артерии. При поражении одной из четырех артерий головного мозга (внутренней сонной или позвоночной) кровоснабжение соответствующих участков мозга компенсируется за счет ретроградного перетока крови по виллизиеву кругу и включения внечерепных коллатералей. Однако подобная перестройка кровотока иногда приводит к парадоксальному эффекту — ухудшению мозгового кровообращения. Так, например, при окклюзии сегмента подключичной артерии медиальнее от-хождения позвоночной артерии кровь в дистальный отрезок подключичной артерии и, следовательно, в верхнюю конечность начинает поступать из виллизиева круга мозга через позвоночную артерию, обедняя мозговой кровоток, особенно при физической нагрузке (подключичнопозвоночный синдром обкрадывания). Позвоночная артерия становится как бы коллатералью для кровоснабжения верхней конечности на стороне поражения.

Заболевания сосудов мозга. Около 80% окклюзивных заболеваний ветвей дуги аорты, вызывающих нарушение артериального кровоснабжения мозга, обусловлены атеросклеротическим поражением. Реже встречается аортоар-териит (гигантоклеточный артериит — болезнь Такаясу), фиброзно-мышеч-ная дисплазия. Острые симптомы нарушения мозгового кровообращения могут возникать вследствие эмболии сосудов. Эмболия сосудов мозга часто бывает обусловлена атеросклерозом сонных артерий. При изъязвлении и разрушении атероматозной бляшки ее частицы (атероматозный детрит, мел-

Анамнестические данные

Нужно
помнить, что мужчины в возрасте 20-30 лет
обычно болеют облитерирующим тромбангиитом,
в возрасте свыше 35-50 лет − облитерирующим
атеросклерозом. Женщины, в возрасте
30-40 лет чаще страдают функциональными
болезнями периферического кровообращения
(болезнь Рейно, «мертвый палец» и т. д.).

Имеют
значение:

– перенесенные
травмы, отморожения, ознобления,
интоксикация никотином;

– болезни
сосудов мозга, почек, язвенная болезнь,
гипертоническая болезнь, диабет;

– наследственные
факторы (атеросклероз у родителей);

– длительные
психические напряжения, голодание.

3.
Субъективные признаки нарушения
кровообращения:

– перемежающаяся
хромота;

– быстро
наступающая утомляемость при ходьбе;

– зябкость;

– парастезии;

– судороги;

– боли;

– эпилептиформные
приступы спазма артериол-капилляров.

Морфология

Результаты патоморфологического исследования мозга больных, погибших от прионовых болезней, показали черты сходства и различия. Макроскопически определяется атрофия и спонгиоформные (губчатые) изменения вещества головного мозга, особенно значительные при спорадической БКЯ, степень которых влияет на продолжительность выживания. Гистологически выявляются спонгиоформная дегенерация, атрофия и утрата нервных клеток, астроцитарный глиоз, амилоидные бляшки, содержащие прионовый белок (рис. 5), а также отсутствие воспалительных реакций. При БКЯ поражается серое вещество центральной нервной системы (ЦНС): кора головного мозга, стриатум, таламус, молекулярный слой мозжечка и верхние отделы ствола мозга. В 10% случаев выявляются иммунореактивные к прионовым антителам амилоидные бляшки (в мозжечке и полушариях головного мозга) при отсутствии амилоидных бляшек, иммуннореактивных к бета-амилоиду.

Новый вариант БКЯ характеризуется: амилоидными бляшками, окруженными вакуолями; спонгиоформными изменениями, больше проявляющимися в базальных ганглиях (хвостатом ядре, ограде, таламусе); выраженным таламическим астроглиозом; скоплением прионового белка, включая внутриклеточные отложения в церебральной и мозжечковой коре, особенно в молекулярном слое.

Патоморфологический диагноз ГШШ основывается на выявлении характерных амилоидных бляшек, дегенерации белых проводниковых систем, преимущественно спиноцеребеллярных трактов, и утраты нейронов по всему мозгу. При этом с разной частотой и степенью выраженности могут присоединяться спонгиоформные изменения и глиоз. Амилоидные бляшки при ГШШ чаще обнаруживаются в мозжечке.

При ФСИ отмечаются атрофия переднего и медиодорсального ядер таламуса, олив, различная степень глиоза церебральной и мозжечковой коры, отсутствие бляшек, нерезко выраженные спонгиоформные изменения.

Патоморфологические диагностические критерии для ТСЭ человека унифицированы. При БКЯ (спорадической, ятрогенной или семейной) наблюдается спонгиоформная энцефалопатия в коре головного мозга и/или коре мозжечка, и/или подкорковом сером веществе, а также и/или энцефалопатия с PrP иммунореактивностью; при ГШШ – энцефало(миело)патия с мультицентрическими PrP-бляшками, при ФСИ – дегенерация таламуса, различные спонгиоформные изменения в головном мозге.

Следует отметить, что ткани погибших от прионовых болезней остаются контагиозными даже после их фиксации формалином.