Сирингомиелия

Что это

Интересен тот факт, что она диагностируется чаще всего у людей в возрасте 30 лет и практически не встречается у детей до 10 лет. Патология выявляется у населения в возрасте от 10 до 60 лет.

Сирингомиелия – заболевание центральной нервной системы, прогрессирует медленно, поражает непосредственно спинной или продолговатый мозг. Другие названия недуга – спинальный глиоз или болезнь Морвана. Чаще всего полости возникают в шейном либо грудном отделе позвоночника.

В результате патологических процессов происходит разрастание соединительной ткани в спинном мозге. Глии (участки аномальной ткани) подвергаются процессу разрушения, а на их месте образуются полости, заполненные жидкостью.

Они разрастаются во всех направлениях, нейроны гибнут. В результате заболевания происходит перерождений нормального спинномозгового вещества в полости, заполненные ликвором. Аномальные участки спинного мозга перестают выполнять свои функции, в результате появляются симптомы сирингомиелии.

Симптомы

Наверное, все догадываются, что любые повреждения спинного мозга и позвоночника могут иметь довольно серьезные проявления. Нужно понимать, что сирингомиелия – это хроническое заболевание, которое имеет прогрессирующее течение. Его первые признаки появляются постепенно в возрасте до 40 лет, когда человеку присуща максимальная степень творческой и трудовой активности. Клиническая картина патологии включает такие симптомы:

• Нарушение чувствительности.
• Двигательные расстройства.
• Вегетативно-сосудистые изменения.

Чаще всего сирингомиелические полости или кисты (периневральная киста) располагаются в области шейного утолщения спинного мозга или грудного отдела позвоночника, постепенно сдавливая соседние структуры. Поэтому патологические проявления могут локализоваться в любых участках туловища и конечностей. Если же вовлекается лишь поясничная зона, то страдает нижняя часть туловища и ноги.

Первым симптомом болезни становятся чувствительные нарушения, которые присутствуют у всех пациентов. Они могут заключаться в признаках раздражения нервных окончаний или выпадения функции. В первом случае наблюдаются боли, которые имеют жгучий или стреляющий характер, локализуются в руках, шее, грудиной клетке, усиливаясь при физической нагрузке или переохлаждении. В последующем присоединяются такие чувствительные расстройства:

• Ощущение онемения, покалывания, ползания «мурашек».
• Снижение температурной и болевой чувствительности.
• Локализация: в области рук и туловища в виде куртки (полукуртки), воротника, полосок или пятен.

Прогрессирование патологии приводит к появлению двигательных нарушений. Сначала возникает слабость, снижение тонуса и объема мышц в области кисти, в дальнейшем вовлекая всю руку и грудную клетку. Поскольку поражение чаще локализуется в области шейного и грудного отделов позвоночника, нижние конечности страдают реже. Парезы сопровождаются выпадением сухожильных рефлексов, подергиванием отдельных мышечных волокон.

Заметны и вегетативно-трофические нарушения. Пациенты могут страдать от повышенного потоотделения или, наоборот, от его полного отсутствия. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, теряют эластичность, покрываются трещинами, трофическими язвами или свищами. Страдает и опорно-двигательная система, поскольку происходит потеря кальция костями. У пациентов наблюдаются искривления позвоночника, деформации суставов. Особенно заметно изменение формы кисти – она становится похожей на обезьянью или когтистую лапу, появляются контрактуры.

Поражение спинного мозга при сирингомиелии нередко сопровождается нарушением работы внутренних органов, что имеет соответствующие симптомы. У таких пациентов можно выявить следующие состояния:

• Нестабильность артериального давления.
• Признаки гастрита.
• Нарушение функции печени.

Течение патологии в основном имеет доброкачественную природу. Прогноз для жизни при указанной болезни благоприятен – сирингомиелия, как правило, не влияет на ее продолжительность. Гораздо хуже обстоят дела с трудоспособностью, поскольку пациенты получают группу инвалидности.

Течение и прогноз при сирингомиелии

Возможно, что первые симптомы заболевания возникают у детей, но на них не обращают внимания. Диагностируется сирингомиелия в воз­расте 20—40 лет. Она постепенно развивается, возможны частичные ремиссии. Изредка наблюдаются внезапные ухудшения, вплоть до развития попереч­ного поражения спинного мозга, вызванные кровоизлиянием в сирингомиелитическую полость. Прогноз для жизни благоприятный, для выздоровления — плохой. Больные обычно долгое время сохраняют трудо­способность, приспосабливаясь к изменениям, вызываемым болезнью. Смерть наступает чаще от интеркуррентных заболеваний, осложнений (сепсис), очень редко — от бульбарных явлений.

Лечение сирингомиелии

В ранних стадиях болезни определенный эффект дает рент­генотерапия, однако достигаемое улучшение обычно бывает нестойким и болезнь продолжает медленно прогрессировать. При наличии далеко за­шедших изменений облучение совсем не приносит облегчения. В последние годы оценка эффективности рентгенотерапии при сирингомиелии становит­ся все более сдержанной, а по мнению некоторых авторов, — даже сомни­тельной. Очень важна защита рук от повреждений (ожоги, обмо­рожения, травмы). Симптоматическое лечение проводится по общим прави­лам реабилитирующей терапии; следует лишь избегать тепловых проце­дур во избежание ожогов. При изредка встречающихся интенсивных и стойких болях и парестезиях может возникнуть необходимость стереотаксического вмешательства на таламических ядрах. В случаях прогрессирую­щего поражения поперечника спинного мозга, а также ствола мозга (сирингоэнцефаломиелия) показано контрастное исследование и в случае обнаружения значительного утолщения мозга — оперативное опорожнение кистозной полости (операция Пуссеппа.) Описаны наблюдения, когда состоя­ние больных сирингомиелией значительно улучшалось после декомпрессии задней черепной ямки с разъединением спаек в области отверстия Мажанди. Возможно, что спаечный процесс является следствием травмы, обусловив­шей поздний дебют сирингомиелии.

Симптомы

Теории развития сирингомиелии.

        Cleland в 1883 г пприписывал мальформацию к первичной дисгенезии ствола мозга. Pearch, развивая эту теорию, предположил, что дисгенезия препятствует нормальному формированию понтинного изгиба, таким образом удлиняя ствол мозга в позвоночный канал. Имеется предположение, что аномалия следует из чрезмерного роста ствола и общего чрезмерного роста мозга. Чрезмерный мозговой объем якобы поддавливает тенториум вниз, уменьшая объем задней черепной ямки, что приводит к каудальному смещению мозжечка и ствола.
В 1965 г. Gardner выдвинул гидродинамическую гипотезу, в которой предположил, что по неясной причине примитивная крыша IV желудочка в процессе фетальной разработки остается непроницаемой, закрытая невральная трубка расширяется, желудочки увеличиваются, что вынуждает задний мозг мигрировать в каудальном направлении. Однако далеко не всегда при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ, особенно 1-го типа, отмечается гидроцефалия, что ставит под сомнение такое объяснение.      Теория, подтверждаемая исследованиями Misao Nishikawa и соавторов, заключается в том, что из-за парааксиальной дисплазии мезодермального листка или первичного повреждения структур соответствующего сомита формируется ненормально маленькая задняя черепная ямка , структуры заднего мозга, заполнив объем задней черепной ямки и продолжая расти, опускаются в большое затылочное отверстие.За счет сужения большой затылочной цистерны миндалинами мозжечка затрудняется отток СМЖ из полости черепа, давление ликвора в полости черепа нарастает. Из-за нарушенной ликвородинамики в области миндалин и нижнего паруса образуются арахноидальные спайки, еще более нарушающие ликвородинамику.           Краниоспинальная диссоциация ликворного давления, по мнению Williams, приводит к еще большему опущению мозжечка. Структуры мозжечка и ствола мозга сдавливаются, что клинически проявляется мозжечковой и стволовой дисфункцией.        Более грубое изменение структур заднего мозга при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ 2 типа, заключающееся в большем опущении миндалин мозжечка и компрессии ствола мозга, можно объяснить участием сразу нескольких механизмов: еще большим недоразвитием затылочной кости при нормальном объеме мозжечка и ствола головного мозга; усугублением смещения ствола мозга и мозжечка в позвоночный канал вследствие механической тракции спинного мозга за счет фиксации его и его корешков в менингоцеле или в миеломенингоцеле; увеличением общего объема головного мозга за счет ликворного компонента (увеличения желудочков).
Травма также является фактором, который может спровоцировать переход бессимптомного опущения миндалин мозжечка в выраженную клинически АНОМАЛИЮ АРНОЛЬДА-КИАРИ или клиническое ухудшение состояния больных с АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ. Это можно объяснить тем, что при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ недоразвиты не только костные структуры, но и связочный аппарат краниовертебрального перехода, в связи с этим отмечаются частые подвывихи в атлантоаксиллярном суставе, что приводит к сужению переднезаднего размера позвоночного канала на этом уровне и к компрессии миндалин мозжечка, ствола мозга, углублению нарушения ликвородинамики.

Лечение

Заболевание является неизлечимым, но поддерживающая терапия способна снизить скорость прогрессирования недуга. Выбор метода лечения напрямую зависит от картины заболевания, ее формы, стадии.

Если пораженные клетки спинного мозга активно делятся, то пациенту может быть назначена лучевая терапия, которая способна приостановить активный митоз аномальных клеток. Больным по 2-3 раза в год назначают курсовое лечение несколькими группами препаратов.

Для улучшения нервной проводимости выписываются нейромедин или прозерин. Для уменьшения количества спинномозговой жидкости назначаются диакарб, верошпирон. Параллельно пациенты принимают витамины группы В, фолиевую кислоту. Для улучшения метаболизма и кровообращения в нервной ткани используют пирацетам, актовегин, никотиновую кислоту.

Если пациент страдает болями, то в период обострения сирингомиелии ему могут быть назначены НПВС, например, ибупрофен. В ситуациях, когда заболевание сопровождается депрессией, нарушением психоэмоциональной сферы, врач назначает антидепрессанты.

В качестве физиотерапевтических методов используют иглоукалывание, радоновые ванны, электрофорез. Если же заболевание быстро прогрессирует, разросшиеся полости сдавливают здоровые участки спинного мозга, нарушается циркуляция лимфы и в некоторых других случаях, приходится прибегать к оперативному вмешательству. Полости шунтируются, дренируются, удаляются спайки.

В результате хирургического вмешательства состояние человека на некоторое время улучшается.Больным сирингомиелией следует защищать потерявшие чувствительность участки кожи от травм, ожогов, так как поврежденные участки у таких пациентов заживают плохо, в результате к основному заболеванию может присоединиться бактериальная или вирусная инфекция.

При правильно подобранном лечении пациенты длительное время сохраняют нормальное качество жизни. У 60 % болезнь прогрессирует медленно, у 15 % не прогрессирует вообще, а у 25 % пациентов периодически возникают обострения недуга. Сирингомиелия не приводит к смерти.

Патогенез заболевания

Если обратиться к современным взглядам на механизм развития сирингомиелии, то она является результатом аномальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ) в ликворных путях центральной нервной системы.

В норме ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях боковых желудочков головного мозга и всасывается в кровь специальными структурами арахноидальной оболочки головного и спинного мозга. За день полное обновление СМЖ происходит примерно 4-5 раз. Если в субарахноидальном пространстве возникают те или иные преграды для нормальной циркуляции или всасывания ликвора, то развиваются некоторые патологии, среди которых и сирингомиелия.

Желудочки и ликворные пути головного мозга

Единого общепринятого механизма образования сирингомиелических полостей не существует. На сегодняшний день есть несколько теорий патогенеза этого заболевания нервной системы.

Схема нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости

Чтобы более подробно уяснить для себя, как и почему развивается сирингомиелия, необходимо иметь также понятие о центральном канале спинного мозга. В утробе матери ребенок поэтапно проходит несколько стадий своего развития. Формирование головного и спинного мозга – это очень сложный процесс и на одном из его этапов у человеческого эмбриона по всей длине спинного мозга имеется щель (центральный канал). К сожалению, точную функцию этого промежуточного анатомического образования установить пока не удалось.

После рождения ребенка центральный канал постепенно зарастает, темпы и полнота заполнения центрально канала существенно могут отличаться у различных людей. С помощью МРТ можно наблюдать у некоторых взрослых людей остатки центрального канала, но у большинства их нет.

Схема развития сирингомиелии при аномалии Арнольда-Киари

Развитие сирингомиелии вследствие травм и опухолей спинного мозга, межпозвоночных грыж шейного позвоночника доказывает, что причиной сирингомиелии может быть не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на вертебро-краниальном уровне, но и в области шейного, а иногда и грудного отдела позвоночного столба.

Симптоматика

Симптомы недуга могут долгое время не проявляться. Спровоцировать появление признаков может обычный кашель или же чихание. Для болезни характерным является развитие 3 групп нарушений:

• сосудистые;
• чувствительные;
• двигательные.

Нарушения чувствительности

Для нарушений данного типа характерным является возникновение следующих симптомов:

• человек не чувствует боли в определённых участках;
• пациент перестаёт ощущать температуру.

Сосудистые нарушения

В этом случае симптомы выражены ярко. В начале прогрессирования болезни отмечается повышенная потливость верхней части туловища, а также на лице. По мере того как начинает развиваться сирингомиелия, к указанным симптомам присоединяется также шелушение кожи, сухость. В результате этого формируются глубокие трещины и язвы, которые очень плохо заживают. Ногтевые пластинки слабеют и начинают крошиться и ломаться.

В тяжёлых случаях затрагиваются большие суставы конечностей — они поражаются . Также часто может произойти искривление позвоночника.

Нарушения движения

В этом случае основной симптом – это парез в мышцах кистей рук. Пациент отмечает, что ему сложно застёгивать одежду, писать, поднимать мелкие предметы и даже зашнуровывать ботинки. Мышцы кистей постепенно атрофируются (усыхают). В результате формируется «когтистая кисть» — характерный симптом патологии. Если человека поразила сирингомиелия, то сухожильные рефлексы постепенно снижаются, вплоть до того, что они пропадают полностью.

Если сирингомиелия поразит ещё и боковые отделы спинного мозга, то описанные выше симптомы начинают проявлять себя и на ногах. Если сирингомиелические кисты сформировались в продолговатом мозге, то постепенно начнут разрушаться ядра нервов.

Как результат, произойдут следующие нарушения:

• снижение слуховой функции;
• нарушение глотательного рефлекса;
• нарушение речи.

Лечение сирингомиелии

• Радиотерапия, рентгенотерапия.
• Симптоматическая терапия.
• Наличие нарастающих спинальных симптомов, гидроцефалии — показание для шунтирующих операций.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Прозерин (средство, повышающее сократимость гладких мышц). Режим дозирования: п/к, по 1 мл 0,05% раствора. На курс 20-30 инъекций.
• Мильгамма (нейропротективное, анальгезирующее средство). Режим дозирования: в/м, в дозе 2 мл ежедневно в течение 5–10 дней. Далее, после стихания болевого синдрома и при легких формах заболевания переходят на инъекции по 2 мл 2–3 раза/нед. в течение 2–3 нед., либо на терапию лекарственной формой для приема внутрь.
• Пирацетам (ноотропное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 800 мг 3 раза в день. При улучшении состояния разовую дозу постепенно снижают до 400 мг. Суточная доза 30–160 мг/кг, кратность приема от 2 до 4 раз/сут. Курс лечения до 2–6 мес. При не-обходимости курс лечения повторяют.
• Диакарб (дегидратирующее средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 250–375 мг утром, через день; либо 2 дня подряд с однодневным перерывом.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании характерного комплекса расстройств болевой и температурной чувствительности у лиц с дизрафическим статусом. Большое значение в диагностике имеют компьютерная томография головного и спинного мозга (см. Томография компьютерная), а также результаты исследования цереброспинальной жидкости (см.), пневмомиелографии (см.), электромиографии (см.), электроэнцефалографии (см.), иммунохим. и биохим. исследований.

При рентгенол. исследовании могут выявляться врожденные изменения скелета, платибазия (см. Краниовертебралъные аномалии), spina bifida (см.), синдром Клиппеля — Фейля (см. Клиппеля — Фейля болезнь), кифосколиоз (см. Сколиоз). На томограммах позвоночника в ряде случаев можно обнаружить расширение костных границ позвоночного канала в сагиттальном направлении. На миело-граммах часто отмечается диффузное расширение спинного мозга. Пневмомиелография в диагностике С. применяется редко. Изменения в костно-суставной системе при С. имеют характерную рентгенол. картину, складывающуюся из резко выраженных дистрофических и деструктивных изменений, патол. внутрисуставных и внесуставных переломов (см.), взаимных смещений разрушенных суставных поверхностей костей (патол. вывихов), обызвествлений и патол. костеобразо-ваний.

Дифференциальную диагностику проводят с гематомиелией (см.), интрамедуллярной опухолью, невритом плечевого сплетения — плекситом (см.), лепрой (см.), амиотрофическим боковым склерозом (см.), спинной сухоткой (см.). При гематомиелии клин, симптомы связаны с травмой спинного мозга, развиваются остро и сопровождаются нарушением общего состояния больного; в последующем течение болезни регрессирующее. От плексита С. отличает наличие упорных болей, не поддающихся обычным видам терапии, своеобразный парестетический их характер, локализация болей в зонах гипестезин и вегетативно-трофических расстройств сегментарного типа, отсутствие болевых точек и симптомов натяжения, наличие признаков дизрафического статуса. Следует также дифференцировать С. с вертеброгенными радикулярными синдромами. Молодой возраст, отсутствие рентгенол. данных, указывающих на выпадение межпозвоночного диска, наличие дизрафических признаков, стойких выпадений чувствительности, выходящих за пределы шейных сегментов, отсутствие болевых точек и симптомов натяжения свидетельствуют скорее о С., чем об упомянутых выше синдромах.

Дифференциальная диагностика С. с лепрой иногда представляет большие трудности. Для лепры характерны локальные нарушения чувствительности, пигментные пятна, выпадение бровей, утолщение периферических нервов.

Интрамедуллярная опухоль отличается от С. отсутствием у больного признаков дизрафического статуса; она быстрее прогрессирует с появлением проводниковых и тазовых нарушений; протяженность ее по длиннику спинного мозга меньше, чем поражение при С.

Формы Сирингомиелии, сопровождающиеся атрофией мышц, следует дифференцировать с амиотрофическим боковым склерозом, для к-рого характерна симметричность мышечных атрофий, наличие гиперрефлексии, быстро прогрессирующее течение болезни. При С. снижению мышечной силы и ограничению движений обычно предшествуют гипотрофии, болевые и дизрафические симптомы, вегетативно-трофические нарушения.

Симптомы сирингомиелии

Симптомы различаются у отдельных больных в зависимости от степени повреждения спинного мозга, местоположения кисты, насколько она велика и насколько она распространяется. Симптомы развиваются медленно с течением времени и могут возникать на одной или обеих сторонах тела. В отдельных случаях кашель и напряжение головы могут приводить к возникновению симптомов, аналогичных сирингомиелии, но они не связаны с болезнью.

Симптомы:

• боли
• прогрессирующая слабость рук и ног
• жесткость (спастичность мышц) спинеы плеч, шеи, рук или ног
• головные боли
• потеря чувствительности к боли или к ощущениям горячего и холодного, особенно в руках
• онемение или покалывание
• потеря равновесия
• потеря контролирования кишечника и мочевого пузыря
• проблемы с сексуальной функцией
• искривление позвоночника (сколиоза), что может быть единственным симптомом у детей.

Лечение

Тип лечения сирингомиелии зависит от степени тяжести болезни и прогрессирования симптомов у больного.

Мониторинг

При отсутствии симптомов сирингомиелии ее лечение, как правило, не проводится. Кроме того, врачом может быть рекомендовано не лечить заболевание у людей пожилого возраста или в случаях болезни, когда прогрессирования симптомов не наблюдается. Однако, состояние больных должно тщательно контролироваться невропатологом или нейрохирургом, потому что симптомы болезни могут ухудшаться с течением времени. Некоторым больным рекомендуется избегать действий, связанных с напряжением (например, физическим напряжением в виде поднятием тяжелых предметов, прыжками), поскольку такие действия могут провоцировать симптомы. Люди, страдающие заболеванием мальформация Арнольда — Киари, особенно склонны чувствовать головную боль при напряжении.

Хирургическое лечение

Хирургия обычно рекомендуется для больных, имеющих симптоматическую или прогрессирующую форму сирингомиелии. Существуют два основных типа лечения: восстановление нормального потока спинномозговой жидкости спинного мозга и непосредственный дренаж кисты. Тип лечения зависит от того, что приводит к симптомам.

Лечение заболевания Киари. Основная цель операции — обеспечить большую проходимость у основания черепа и верхней части шеи. Это уменьшит давление на головной мозг и спинной мозг и восстанавливит нормальный поток СМЖ. Хирургическим путем обеспечивается отток жидкости, в некоторых случаях приводя к уменьшении или даже полностью исчезновению кисты. Симптомы могут улучшиться, даже в случаях, когда полость остается того же размера или уменьшается незначительно. Рекомендуется проводить лечение как можно раньше, поскольку отсрочка лечения может приводить к необратимым повреждениям спинного мозга. Сирингомиелия может повторяться после операции, потребуя дополнительного вмешательства.

Предотвращение образования или расширения полости после травмы. В случае сирингомиелии, причиной которой является травма, главной стратегией в первую очередь является предупреждение развития или роста кисты. Эта процедура (именуемая экспансивной дурапластикой) проводится путем хирургической операции на позвоночнике, заключающейся в удаление рубцовой ткани вокруг спинного мозга и в отдельных случаях в расширении «твердой мозговой оболочки», мембраны, окружающей спинной мозг. Расширение и очищение пространства вокруг спинного мозга, нормальный поток спинномозговой жидкости может быть восстановлен.

Удаление препятствия. Хирургическое удаление рубцовой ткани, костной ткани из спинного канала или опухоли, позволяет восстановить нормальный поток СМЖ. В случаях, когда опухоль является причиной сирингомиелии, ее удаление практически во всех случаях устраняет кисту. В отдельных случаях лучевая терапия может быть использована для уменьшения опухоли.

Дренаж кисты. Процедура обычно выполняется в случаях, когда киста растет или причина обструкции СМЖ не может быть установлена. Для выполнения данной процедуры хирургом вводится стент или шунт. Стент состоит из небольшой трубки, которая вставляется в жидкость кисты и позволяет ей изнутри шнура стекать в пространство, расположенное вне спинного мозга. Шунт также состоит из гибкой трубки и клапана, который переводит жидкость сиринкса в другую часть тела, как правило, в брюшную полость. Дренируя кисту, обе эти процедуры позволяют остановить прогрессирование симптомов и облегчить головную боль. Однако эти процедуры несут риск получения травмы спинного мозга, инфекции или кровотечения и могут не быть полезными для всех больных.

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕНА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ

Лечение

Несмотря на успехи практической медицины, лечение сирингомиелии является довольно сложным и трудоемким процессом. Могут использовать консервативные и хирургические методики. Безоперационное лечение включает медикаментозную терапию и лучевое воздействие.

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных препаратов сводится к устранению симптомов, нормализации нервной проводимости. К сожалению, существенного влияния на патологический процесс медикаменты не окажут, поскольку неспособны его устранить. Чтобы улучшить состояние пациента, рекомендуют прием следующих лекарств:

• Обезболивающие (Кетанов, Тебантин).
• Нейромедиаторы (Нейромидин).
• Сосудистые (Актовегин, Кавинтон).
• Противоотечные (L-лизина эсцинат, Диакарб).
• Витамины (Мильгамма).

Лучевая терапия

Иногда сирингомиелия имеет опухолевую природу. В таких случаях обоснованным методом будет радиотерапия. Под влиянием излучения происходит разрушение глиоматозных образований, что уменьшает их объем и устраняет сдавление соседних структур, сопровождаясь клиническим улучшением. Необходимо пройти несколько курсов такого лечения, промежутки между которыми варьируются от полугода до 1–2 лет. Однако, положительные результаты наблюдаются не более, чем в половине случаев, а радиотерапия сопряжена с побочными эффектами (лейкопения, лучевая болезнь) и противопоказана в молодом возрасте.

Операция

Единственное лечение сирингомиелии, способное эффективно устранить ее морфологическое проявление – кистозные образования – проводится оперативным путем. В этом случае проводят дренирование полостей и удаление соединительнотканных тяжей, которые приводят к сдавлению спинного мозга. Все манипуляции производятся микроинструментарием под эндоскопическим или рентгенологическим контролем.

В последнее время предложена новая хирургическая методика – рассечение концевой нити. Эта связка расположена в крестцовом отделе позвоночника, а сирингомиелия часто сопровождается ее чрезмерным натяжением. Благодаря операции уменьшается давление патологических полостей на нервные структуры.

Сирингомиелия относится к довольно распространенной неврологической патологии. Учитывая определенные сложности в лечении, необходимо обращаться к врачу сразу же после появления тревожных симптомов.

КЛИНИКА.

• диссоциированное выпадение болевой и температурной чувствительности в области рук и верхней части туловища в форме «куртки», «полукуртки» вследствие поражения задних рогов при сохранности тактильной и мышечно-суставной. Нередко обнаруживают рубцы от ожогов и в результате обморожения. Часто соответственно пораженным сегментам спинного мозга возникают парестезии, ощущение онемения, жжения, холода в том или ином участке тела. Нередко первым проявлением заболевания являются боли, захватывающие более или менее значительные области;
• периферические парезы рук со снижением сухожильных рефлексов и атрофией мышц кистей в результате вовлечения в процесс передних рогов спинного мозга. Кисть принимает вид когтеобразной или обезьяньей лапы;
• вегетативно-трофические расстройства в области верхних конечностей и верхней части туловища (вследствие поражения боковых рогов) в виде акроцианоза, повышенной потливости, патологического дермографизма. На коже и ногтях обнаруживаются атрофические и дистрофические изменения, ногти становятся матовыми и ломкими, возникают безболезненные панариции. Характерны трофические изменения костей и суставов, артропатии;
• наблюдается частое прогрессирование врожденных деформаций (дизрафический  статус), например, кифосколиоза с образованием реберного горба, искривлений пальцев. Нередко происходит разрастание костей и мягких тканей (хейромегалия). Из суставов наиболее часто страдают локтевой, а затем плечевой и лучезапястный; возникают костные разрастания в периартикулярной ткани, суставы деформированы, увеличены в размерах.

В процессе прогрессирования заболевания может проявляться симптоматика поражения проводникового аппарата спинного мозга с возникновением центральных парезов нижних конечностей, проводниковых расстройств чувствительности, тазовых нарушений и т.д.

СИРИНГОБУЛЬБИЯ. Возникает при распространении  патологического процесса на каудальный отдел мозгового ствола. Характерны бульбарные симптомы: парез  языка (атрофия, иногда фибриллярные подергивания), глотки, гортани и мягкого неба (нарушение фонации, глотания, артикуляции) и расстройства поверхностной чувствительности в латеральных отделах лица (наружные зоны Зельдера) вследствие разрушения нижних отделов чувствительного ядра тройничного нерва.

ДИАГНОСТИКА. Основывается на сочетании сегментарно-диссоциированных нарушений чувствительности с дизрафическим статусом. Патогномоничны рентгенологические изменения со стороны костей (обычно руки) в виде сочетания атрофического и гипертрофического процессов. Изменения со стороны спинномозговой жидкости не характерны для сирингомиелии.

ЛЕЧЕНИЕ, в основном, симптоматическое (болеутоляющие препараты). Оперативное вмешательство направлено на уменьшение или уничтожение компрессии спинного мозга за счет эвакуации кистозной жидкости из сирингомиелитической полости и предотвращение повторного скопления жидкости в этой полости в послеоперационном периоде.